9岁本是一个孩子无忧无虑的年纪,然而对小杰(化名)来说,由于患有马凡综合征导致晶状体不全脱位,他的生活和学习都受到了极大的困扰。近日,武汉普瑞眼科医院专家分两期手术,让他的世界再次明亮起来。
据了解,小杰在两年前的一次视力检查中,被发现双眼视力存在严重问题,右眼几乎看不见。经过进一步检查,小杰被确诊为马凡综合征,并伴有右眼晶状体不全脱位。面对如此复杂的眼病,小杰的父母深感焦虑,在多方打听后,他们带小杰来到武汉普瑞眼科医院就诊。经检查,程旭康院长发现小杰右眼的视力仅0.06,公海赌赌船官方网站且晶状体已出现明显位移。
程旭康院长介绍,马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,在眼部的最常见表现为晶状体不全脱位,正常人眼的悬韧带和睫状突中富含原纤维蛋白,马凡综合征患者因基因异常容易导致其原纤维蛋白结构发生异常,使悬韧带张力下降,从而发生晶状体不全脱位。
综合分析病情后,程旭康院长决定采用创新的手术方案——超声乳化白内障吸除+植入囊袋张力环+悬吊张力环复位+人工晶状体植入术,不仅能最大限度地保留和重塑晶状体囊袋和悬韧带隔,还能减少对玻璃体的干扰,从而降低手术并发症的风险,获得最佳术后视力。
手术分为两期进行。7月30日的第一期手术中,程旭康操刀,为小杰的右眼进行了超声乳化白内障吸除和囊袋张力环植入手术。经过术后护理,小杰的眼压恢复正常,恢复情况良好。
两周后,随着囊袋纤维化表现的出现,8月9日,小杰进行了第二期手术。经过悬吊张力环复位和人工晶状体植入等精密复杂的手术步骤,手术顺利完成。术后第一天,通过裂隙灯检查可以看到小杰右眼植入的人工晶状置居中,视力也有了明显改善。看到孩子重获光明,小杰的父母激动不已。
程旭康院长提醒广大家长,马凡综合征患者的眼部并发症往往发生在年幼时期,家长应密切关注,一旦发现异常应及时就医,早发现早治疗,最大限度保护孩子的视功能;当发现有晶状体悬韧带断裂或松弛,出现晶状体不全脱位的情况,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险,同时采取积极有效的手术治疗。
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